Эпилепсия

Эпилепсия - это хроническое нервно-психическое заболевание с проградиентным течением, с приступообразными, повторяющимися расстройствами сознания или настроения, с судорогами или без судорог, сопровождающееся специфическими изменениями личности. При неблагоприятных вариантах течения заболевания постепенно нарастает эпилептическая деменция.

В зависимости от причин, вызывающих эпилепсию, ее подразделяют на генуинную (наследственно обусловленную) и симптоматическую (вызванную органическим поражением головного мозга).

Группа поврежденных нейронов головного мозга, служащая источником патологической биоэлектрической активности и запускающая механизм эпилептического приступа, называется эпилептогенным очагом, который обычно четко регистрируется на электроэнцефалограммах больных.

В соответствии с характером эпилептических приступов выделяют ряд форм заболевания:

• эпилепсия с большими судорожными припадками

  Момент начала распространения патологического возбуждения нейронов за пределы эпилептогенного очага сопровождается разнообразными психопатологическими явлениями и называется аурой. Характер ауры зависит от локализации эпилептогенного очага в мозгу, т. е. от того, нейроны какого анализатора будут вовлекаться в патологическое возбуждение.

  Наиболее частыми являются соматовегетативные ауры с неприятными ощущениями тепла в подложечной области, тошноты, дурноты (эпигастральная аура). Ауры с неприятными ощущениями в области сердца, тахикардией, потливостью, чувством страха называются кардиальными аурами.

  Ауры могут быть сенсорными и сопровождаться гиперестезией, парестезиями, сенестопатиями, галлюцинациями.

  Встречаются моторные ауры в виде непроизвольных движений какой-либо части тела или в более сложном варианте - в виде произнесения однотипных слов или фраз.

  Психические ауры проявляются в виде внезапных изменений настроения - эйфории, экзальтации, депрессии или дисфории а также в виде нарушений сознания по типу онейроидного, делириозного или так называемых особых состояний сознания с переживаниями явлений "уже виденного", "никогда не виденного", дереализации.

  Лишь психические ауры могут быть длительными (от нескольких минут до нескольких часов или дней). Ауры других видов продолжаются, как правило, несколько секунд. Об аурах у больных остаются достаточно четкие воспоминания.

  Вслед за аурой больные теряют сознание. Глубина помрачения сознания достигает уровня сопора или комы. Человек падает и не реагирует ни на какие внешние раздражители. Начинается фаза тонических судорог - происходит сокращение поперечно-полосатых мышц тела, прекращаются дыхательные движения, краснеет лицо. Длительность тонических судорог - 30-40 секунд. Затем начинается фаза клонических судорог, когда различные группы мышц попеременно сокращаются и расслабляются. Выделяется густая, пенистая слюна. Возможны прикусы языка. Длительность клонической фазы приступа - 1-2 минуты.

  Вслед за клоническими судорогами возникает послеприпадочное нарушение сознания (обычно в виде оглушения с сонливостью) длительностью 1-2 часа. На все фазы судорожного припадка (кроме ауры) у больных развивается амнезия.

  Приступы могут повторяться в любое время суток и с разной частотой (от одного припадка за несколько лет до многих приступов за одни сутки). Может развиться так называемый эпилептический статус, когда приступы следуют один за другим и в промежутках между ними сознание не проясняется, что является жизненно опасным. К статусам особенно склонны дети. Кроме того, преимущественно у детей наблюдаются абортивные эпилептические приступы, при которых представлены не все компоненты судорожного припадка, а, например, только тонические или только клонические судороги или одна аура.

• эпилепсия с малыми припадками

  Самым распространенным вариантом малых припадков является абсанс (отсутствующий). Чаще всего такие приступы начинаются в 4-5 лет. Они проявляются в кратковременном и глубоком помрачении сознания, когда больные не падают, а застывают в одной позе. Лицо при этом краснеет или бледнеет, глаза устремлены в одну точку и не мигают. Больные роняют предметы из рук, на раздражители не реагируют. Длительность такого приступа - 20-40 секунд. Частота их - от 5 до 10 раз в день. О приступах больные ничего не помнят. На электроэнцефалограммах во время приступа регистрируются комплексы высоковольтных пиков и следующих за ними медленных волн с частотой 3 в секунду.

  Разновидностью малых припадков являются пропульсивные приступы. Они характеризуются кратковременным и глубоким помрачением сознания с судорожным разрядом в мышцах шеи (больные рывкообразно несколько раз наклоняют вперед голову, совершая "кивки") или в мышцах шеи и верхнего плечевого пояса (больные при этом резко наклоняются вперед, выбрасывая вперед руки). Длительность приступов - от 15 до 30 секунд, частота - от 5 до 10 раз в день. Начинаются припадки чаще в возрасте от 1 года до 2 лет.

  К пропульсивным малым припадкам относятся и так называемые "салаамовы поклоны". На фоне кратковременного и глубокого помрачения сознания больные резко сгибают туловище вперед, разводя руки в стороны или прижимая их к груди. Частота приступов колеблется от 5 до 10 раз в день. Обычно они начинаются у детей в возрасте 3-4 лет.

  Импульсивные малые припадки характеризуются кратковременным и глубоким помрачением сознания с резкой утратой тонуса мышц, что приводит к внезапному падению больных (астатические припадки), либо они протекают в форме миоклонических вздрагиваний (многократное резкое передергивание плечами на фоне глубокого помрачения сознания). Количество астатических приступов - 5-10 в день, начинаются они в возрасте 1,5-2 лет. Миоклонические приступы начинаются обычно с 12-15 лет и наблюдаются с той же частотой, что и остальные малые припадки.

  Ретропульсивные малые припадки проявляются в виде пикнолептических абсансов. Это кратковременные и поверхностные изменения ясности сознания, во время которых люди либо застывают в одной позе, либо продолжают, но неправильно, то действие, которое выполняли до приступа. Лицо при этом бледнеет или краснеет, глазные яблоки отводятся кверху, наблюдается ритмичное моргание и ритмичное, с небольшой амплитудой, постепенное отведение головы назад. Во время приступов больные слышат речь окружающих людей, реагируют на болевые раздражители.

  Длятся пикнолептические абсансы обычно 5-15 секунд, частота их - 30-50 в день. Начинаются такие приступы в возрасте 5-6 лет и наблюдаются, как правило, у невротичных детей грацильного телосложения.

• диэнцефальная эпилепсия

  При локализации эпилептогенного очага в диэнцефальной области мозга у больных развиваются диэнцефальные приступы. Они проявляются в виде поверхностных нарушений сознания, нередко с явлениями дереализации, "уже виденного", "никогда не виденного" и с многообразными соматовегетативными расстройствами: озноб, обильный пот, рвота, тахикардия, дисфункция кишечника, обильное мочеиспускание, резкий подъем температуры тела и пр. Приступ обычно сопровождается чувством страха. Длительность приступа - 10-15 минут. После приступа наступает ощущение физической слабости, вялости. Частота таких приступов - 1-2 раза в неделю. Начинаются они после 3 лет и всегда мучительно переживаются больными.

• эпилепсия с психомоторными приступами

  При локализации эпилептогенного очага в височной доле и премоторной области мозга могут возникать психомоторные припадки. Они заключаются в выполнении больными на фоне сумеречного состояния сознания элементарных автоматизированных действий (например, человек озирается по сторонам, закрывает голову руками и т. п.). Нередко при сумеречном растройстве сознания наблюдаются приступы неудержимого смеха или плача. Длительность этих приступов - 3-5 минут.

• эпилепсия с психосенсорными приступами

  Если эпилептогенный очаг находится в теменной и височной областях мозга, то часто развиваются психосенсорные приступы. Они протекают на фоне неглубоких помрачений сознания с нарушениями восприятия формы, величины, количества и локализации в пространстве предметов и собственных частей тела. Длительность таких приступов - 2-3 минуты. У больных остаются воспоминания о характере расстройств восприятия во время приступа. Психосенсорные и психомоторные припадки наблюдаются у детей начиная с дошкольного возраста.

  Эпилептические приступы с сумеречным сужением поля сознания могут развиваться во время сна; больные могут при этом произносить какие-либо однотипные фразы или совершать действия - ходить по комнате, передвигать мебель и т. п. Такие приступы называются сноговорением и снохождением.

• эпилепсия с психическими эквивалентами

  Приступы, продолжающиеся от нескольких часов до нескольких дней и проявляющиеся либо в сумеречном состоянии сознания со сложными формами поведения, с галлюцинаторно-бредовыми включениями, либо в нарушениях настроения типа дисфории, экзальтации или депрессии, называются психическими эквивалентами.

Эпилепсия характеризуется не только приступами, но и постепенно прогрессирующими нарушениями личностного плана. Изменяются свойства темперамента человека - появляется выраженная инертность нервных процессов, отмечается сила и взрывчатость процесса возбуждения нейронов головного мозга. Меняется характер человека. Больным свойственна аккуратность, тщательность в выполнении любого дела, мелочность, доходящая до педантизма. Любовь к порядку гипертрофирована и проявляется в делах, в манере одеваться, располагать свои вещи, планировать распорядок дня, совершать покупки и т. д. Пациенты обычно неторопливо обдумывают события и так же неторопливо действуют. Однако под влиянием аффекта они могут быть безудержными в своих поступках. К людям относятся двойственно: с одной стороны, больные угодливы и льстивы до слащавости, обращаются к окружающим с обилием в речи ласкательных и уменьшительных суффиксов, но, с другой стороны, они же могут быть злопамятными, мстительными и жестокими. С течением времени углубляется эгоизм и эгоцентризм больных.

Постепенно снижаются интеллектуальные возможности. Мышление становится вязким, обстоятельным, что затрудняет решение проблемных ситуаций. Нарастают дефекты памяти - отмечается амнезия слов, снижение объема кратковременной памяти, ослабление способности к удержанию и воспроизведению информации. Меняется речь: если в начале заболевания на фоне обстоятельности наблюдается многоречивость с синтаксической перегруженностью фраз, с избытком глагольных форм, предложных конструкций, причастий и деепричастий, то постепенно словарь больных беднеет - уменьшается количество существительных, прилагательных, наречий. Возникает явление олигофазии (малословия), что резко затрудняет общение пациентов. Нарастает деменция.

Мотивы поступков с течением времени все больше подчиняются эгоцентрической установке. Больные фиксированы на всем, что касается их здоровья, жизни и успеха. Инстинкты и желания проявляются бурно, страсть не контролируется и не сдерживается, нередко проявляясь в поступках, наносящих вред окружающим.

Больной эпилепсией хорошо понимает смысл того, что он воспринимает, но понимает и передает все содержание увиденного или услышанного рассказа медленно и очень застревая на деталях. При передаче у него наблюдаются перерывы (длительные паузы), которые могут быть обусловлены или замедленной приспособляемостью больного к заданию или, может быть, зависят от малых припадков или абсансов.

В межприпадочное время больной может проявить хорошую устойчивость внимания. В литературе отмечена характерная особенность внимания больных эпилепсией: в самой разнообразной работе больные могут делать большие пропуски. Так, могут пропускать целые строчки в заданиях или пропускать даже отдельные задания; при явлениях малых припадков наблюдаются пропуски небольших участков работы. Это явление не постоянное, иногда оно отмечается на эксперименте, иногда его не бывает; его наличие нельзя отнести за счет снижения волевого усилия больного, возможно, что это явление зависит от общего состояния больного, от наличия перед экспериментом или во время эксперимента припадков.

У больного значительно страдает переключаемость внимания: он с трудом отрывается от одной деятельности и переходит к другой, для этого перехода необходим длительный период. В некоторых случаях, даже когда больной уже перешел к новой работе, он все еще не может забыть о прежней и стремится опять к ней возвратиться. Больные эпилепсией не могут прерывать работу даже по просьбе экспериментатора, они должны обязательно ее закончить, в этом проявляется свойственная им инертность.

Нарушение словесной памяти является одним из основных расстройств при эпилепсии.

При исследовании словесной памяти иногда отмечается такое явление, что больной не только не помнит тех слов, которые ему предлагались для запоминания, но он не помнит даже самого факта такого эксперимента. Часто при чтении какой-либо книги больные забывают, что читали в начале. Страдает главным образом длительное удержание в памяти. У интеллектуально сохранных больных в лучшем состоянии опосредованная память, причем зрительный образ помогает запоминанию слов.

У больных с частыми припадками процесс запоминания колеблется в связи с общим состоянием больного. Иногда больные показывают лучшие результаты при отсроченном воспроизведении, чем непосредственно после проведенного эксперимента.

Наиболее частые речевые расстройства на эксперименте - олигофазии: больной не может назвать предмет, при ответах не сразу может найти нужное слово для выражения мысли. Такое затруднение может производить впечатление заикания, так как больной, не находя нужного слова, тянет последнее слово или вставляет слова-паразиты.

В литературе описаны и другие особенности речи больных эпилепсией: употребление уменьшительно-ласкательных слов, частое употребление деепричастий. У детей эти явления выражены меньше, чем у взрослых, но иногда тоже встречаются. Часто больные эпилепсией прибегают к жестам и эмоциональным выкрикам, когда им не хватает слов.

Мышление больных эпилепсией насыщено конкретными образами и это является отчасти причиной того, что процессы мышления больных текут медленно. Некоторые больные затрудняются в процессах логического мышления (например, при нахождении сходства в предметах), очень слаб процесс обобщения (больные застревают на отдельных деталях и затрудняются в образовании общих понятий, в восприятии и переработке нового; им недостает обзора всего опыта, который принуждает отделять главное от второстепенного). Нужно сказать, что отдельные особенности эпилептического мышления, такие, как обстоятельность, склонность к повторению и застреваемость, персеверативность, невозможность кратких формулировок, затрудненность в обобщении, только тогда являются типичными для больных эпилепсией, когда они взаимно связаны между собой и возникают на фоне общих изменений личности больного.

Ассоциативный процесс у больных эпилепсией в связи с бедностью словарного запаса и затрудненностью мыслительного процесса очень однообразен.

Воображение больных эпилепсией крайне бедно, что хорошо прослеживается на эксперименте. Если им предлагается эксперимент на угадывание каких-либо объектов в незаконченных рисунках, то они угадывают только тогда, когда объект уже хорошо оформлен. Им не удается составление рассказов на заданные темы. Создание нового из имеющихся элементов представляет значительное затруднение. Кроме того, образы памяти служат материалом, из которого создаются представления; при снижении памяти у больных эпилепсией страдает воображение.

Эмоционально-волевая сфера больных отличается значительными особенностями: больной, как правило, тяжело переживает свою болезнь, стыдится ее; он отличается повышенной чувствительностью, легкой ранимостью, выраженным чувством своей неполноценности со стремлением к компенсации.

Есть другие типы больных эпилепсией, менее аффективные, менее раздражительные, но также вязкие, персеверирующие, с затруднениями переключаемости, с отсутствием инициативы, но даже у таких больных отрицательные эмоции отличаются значительной прочностью. С коллективом у больных эпилепсией в общем хорошие отношения, но дружбы обычно нет ни с кем. У детей младшего возраста, больных эпилепсией, отмечают двигательное беспокойство и неустойчивость, они склонны к резким вспышкам аффекта, но аффект довольно быстро проходит и они легко переходят от злобности и грубости к ласковости; льстивость у детей младшего возраста встречается очень редко.

При генуинной эпилепсии иногда поражает активность, целенаправленность, хорошая работоспособность больных: чем большего напряжения требует преодоление внутренних препятствий, тем больше развиваются стенические тенденции, которые при нарастании препятствий могут перейти в агрессивные. На эксперименте выявляется их устойчивость в работе, соответствующей их силам, стремление довести работу до конца, хотя на эту работу они тратили очень много времени. Часто отмечается, что такие больные крайне тщательны и аккуратны в работе, с большим чувством долга и ответственности. В момент работы больной настолько напряжен, что не может остановиться, даже несмотря на просьбу экспериментатора, а если его с одной неоконченной работы перевести на другую, то больной бывает так поглощен неоконченной работой, что не может начать новую.

Если у больного нет частых больших судорожных припадков, а отмечаются только редкие малые припадки, то у такого больного не бывает резкой заторможенности психических процессов, и если не отмечается значительного снижения памяти, то мыслительные процессы приближаются к норме.

Деменция при эпилепсии в детском возрасте встречается у довольно большого количества больных, но в различных степенях ,более или менее резко выраженных. Деменция при эпилепсии - это сложное образование, ее свойством является необратимый, прогрессирующий дефект, который проявляется в общем снижении всей личности, в стойких поражениях интеллекта и других психических процессов с невозможностью ориентироваться в новых условиях, в ограничении возможности учиться и принимать активное, творческое участие в жизни.

У дементных эпилептиков особенно обращает на себя внимание все усиливающая медлительность, тугоподвижность всех психических процессов, все больше и больше снижается память, так что больной совершенно не может приобретать новые знания и постепенно теряет приобретенные. Нарушается процесс мышления, затрудняется различение существенного и незначительного, больные делаются неспособными воспринимать вещи и явления вне связи с ограниченной ситуацией, в ответах они обнаруживают склонность к детализации с нанизыванием друг на друга ненужных подробностей, отражающих узость кругозора больного. Особенно часто встречаются выраженные речевые расстройства. Больные становятся все более и более вязкими, вся психика делается тяжелой. У некоторых больных вся аффективная сфера поражается в сторону все большего эгоизма, злопамятности, жестокости.