Нарушения умственного развития

Люди с нарушениями умственного развития представляют собой полиморфную группу. 2 основных вида дизонтогенеза:

• Задержка психического развития (ЗПР)
• Недоразвитие интеллекта

Недоразвитие интеллекта представляет собой не болезнь, но состояние, некое новое качество. Нарушения в таком случае по существу необратимы, динамика развития ограничивается степенью тяжести поражения и проградиентностью (или ее отсутствием). Под проградиентностью понимается нестабильность состояния человека, возможность дальнейшего распада функций.

Принято выделять 3 формы недоразвития интеллекта:

• олигофрения
• деменция
• слабоумие

Из них олигофрения является непроградиентной.

3 степени недоразвития интеллекта:

• дебильность (легкая степень)
• имбецильность (средняя степень, парциально нарушены подкорковые образования)
• идиотия (грубое нарушение)

Современная классификация олигофрении:

1. Олигофрения эндогенной природы (поражение генеративных клеток родителей)
   • болезнь Дауна
   • истинная микроцефалия
   • энзимопатические формы (наследственные нарушения различных видов обмена - белков, углеводов, липидов)
   • клинические формы олигофрений, связанные с заболеваниями костей и кожи

2. Эмбрио- и фетопатии
   • олигофрении, связанные с краснухой, перенесенной матерью во время беременности
   • олигофрении, вызванные другими вирусами (грипп, гепатит и т. д.)
   • олигофрении, связанные с токсоплазмозом
   • олигофрении, связанные с врожденным сифилисом
   • олигофрении, связанные с гормональными нарушениями матери и токсическими веществами
   • олигофрении, связанные с гемолитической болезнью новорожденных

3. Олигофрении, возникшие в результате воздействия вредных факторов в период родов и в раннем возрасте
   • следствие асфиксий новорожденных и родовых травм
   • следствие черепно-мозговых травм в раннем возрасте
   • следствие менингитов, менингоэнцефалитов, энцефалитов в раннем детстве

4. Атипичные формы олигофрений (прогрессирующие гидроцефалии, локальные дефекты развития мозга, эндокринные нарушения у детей и т. д.)

Возможные причины возникновения олигофрении:

Неблагоприятная наследственность, вредные воздействия в период внутриутробного развития, родовые травмы и асфиксии, вредные воздействия в период новорожденности (все это может быть как предрасполагающими, так и определяющими факторами). Крайне важно, на каком этапе развития происходит воздействие.

Влияние неблагоприятной наследственности может передаваться в следующем поколении (прямая наследственность), через поколение (перепрыгивающая наследственность). Скрытое состояние может проявиться через несколько лет в нарушениях обмена веществ, нарушениях хромосомного набора и их строении.

Вредные воздействия в разные сроки внутриутробного развития (физические факторы):

• механические (травмы живота)
• изменение внутриматочного давления
• многоплодие
• частые маточные сокращения
• внематочный имплант
• давление близлежащих органов
• термические факторы (гипо- гипертермия)
• лучевые факторы (ультрафиолет, рентген, космическое облучение)
• химические факторы (гипоксия плода, влияние медикаментов, ядов, недостаток йода)
• биологические факторы (недостаток или избыток витаминов, гормональные нарушения, резус-несовместимость, стрессы
• возрастные факторы (кол-во абортов и родов, аномалии плаценты, заболевания матери, общее состояние организма)
• вирусные факторы (корь, ветрянка и т. д.)
• бактериальные факторы (сифилис и т. д.)

Результаты воздействия этих факторов напрямую зависят от интенсивности воздействия, от состояния защитных функций организма, от возраста.

Анатомия и физиология олигофрении: Под влиянием различных эндо- и экзогенных факторов в головном мозге происходят характерные изменения. В основном, такие изменения возникают тогда, когда онтогенез еще не завершен. В зависимости от того, на каких этапах происходит повреждение мозга, патолого-анатомическая и клиническая картина разная.

Если патологический фактор воздействует в первые месяцы внутриутробного развития, то недоразвитие мозга чаще всего сопровождается врожденными аномалиями других органов и систем (скелета, глаз, слуха, сердца, кожи и т. д.).

Если патологический агент действует в последующие месяцы беременности, то в основном поражен только головной мозг. Различия в патогенезе олигофрений могут быть обусловлены следующим:

• характеристикой самого патологического агента
• характеристикой приспособительных механизмов данного организма

При идиотии и имбецильности паталого-анатомическая картина более тяжелая. Как правило, резко выражены аномалии развития мозга: микроцефалия (малые размеры), макроцефалия, недоразвитие различных областей мозга (чаще лобных и теменных долей), уменьшение в размерах мозжечка, отсутствие мозолистого тела, различные патологии борозд головного мозга.

Воздействие патологического фактора во вторую половину беременности дает менее грубый и более диффузный характер поражения. Преимущественно страдают наиболее молодые в функциональном отношении структуры мозга.

При легких формах отмечают ослабление условных рефлексов, инертность нервных процессов, межполушарную ассиметрию, скудность альфа-ритма, появление патологических волн.

Общая симптоматика олигофрении:

Олигофренией в среднем страдают 0,3-0,7% населения.

Наиболее характерные признаки:

• преобладание интеллектуального дефекта
• отсутствие проградиентности
• развитие интеллектуального нарушения до 3 лет

Наиболее характерные клинические особенности:

• тотальность или диффузность поражения (страдает не только познавательная деятельность, но и личность в целом)
• недоразвитие в большей степени касается более "молодых" образований и систем мозга
• Клиническая картина зависит от степени тяжести интеллектуального недоразвития

Нарушения мышления: в основном, затрагиваются высшие формы мышления (абстрагирование). Устанавливаются сугубо частные, конкретные связи между предметами. Практически недоступен выход за пределы стереотипа. При сравнении предметов и явлений различия устанавливаются только по внешним признакам, установление сходства часто недоступно. Недостаток понятийного мышления проявляется в определении общих признаков, выделении видовых и родовых понятий. Сложно понять переносный смысл, с трудом осваивают абстрактный счет. Недостаточность логического мышления проявляется в сложности выделить основную мысль в тексте или рассказе.

Внимание: трудно сосредоточить, плохо фиксируется, легко рассеивается

Восприятие: наиболее всего страдает компонент, связанный с анализом и синтезом воспринимаемого впечатления.

Память: страдает как процесс запоминания, так и процесс воспроизведения. Все новое дается с трудом, усваивается медленно, после многократного повторения. Более всего страдает смысловая память и логическое запоминание.

Речь: как более молодая функция онтогенетического развития страдает в большей степени и соответствует тяжести интеллектуального нарушения.

При грубых нарушениях интеллектуального развития люди не только не говорят, но и не понимают речь окружающих. При средней степени поражения существует возможность словесного определения ряда предметов и явлений, но для более глубокого общения речь служить не может. При легкой степени нарушения при достаточном запасе слов не всегда пользуются ими, понимание смысла значения слова затруднено, слово, имеющее значение в конкретной ситуации усваивается значительно лучше, не связанные с ситуацией - хуже и медленнее. Страдает произносительная сторона речи. Темп речевого развития тормозится.

Двигательные функции: снижены вследствие недостаточного интереса к окружающему и общению с людьми

Эмоции и воля: отмечается тугоподвижность эмоций, их костность, однообразность. Неспособность испытывать тонкие переживания и подавлять свои влечения. Эмоции часто бывают неадекватны произошедшим событиям.

Характер и темперамент может быть различным.

Воля: страдает целенаправленная деятельность, отмечается импульсивность, поступки совершаются без борьбы мотивов. В поведении нет последовательности, плана, учета будущего. Снижена инициатива, самостоятельно с трудом переключаются на новую деятельность, охотно подражают другим, используя старые штампы. Легко поддаются внушению, но активно сопротивляются новому. Как правило, снижена работоспособность. При тяжелых нарушениях могут проявляться патологические влечения.

Задержка психического развития (ЗПР)

Вопросы отграничения врожденного умственного недоразвития от сходных состояний нередко оказывает значительное влияние на судьбу человека и определяет стратегию и тактику лечебно-коррекционных мероприятий, выбор типа специального учреждения, подбор спектра профессиональных возможностей.

Под пограничными состояниями мы понимаем такие варианты отставания в психическом развитии, при которых нет оснований считать их необратимыми, но можно считать временными. Трудности такие состояния вызывают в основном в начальных классах средней школы и объединяются диагнозом ЗПР (задержка психического развития). Этот диагноз в значительной степени условный, этапный и объединяет в себе различные клинические состояния отклонений в психическом развитии. В дальнейшем диагноз либо снимается, либо трансформируется в какую-либо отчетливую нозологическую форму.

ЗПР - один из видов дизонтогенеза развития, характеризующийся прежде всего нарушением работоспособности, нарушениями темпа развития а также нарушениями предпосылок интеллекта (эмоционально-волевая сфера, память, внимание, восприятие) при его потенциальной сохранности. Интеллектуальное развитие задерживается вторично. Группа ЗПР составляет примерно 15% детей школьного возраста.

По этиологическому принципу задержки психического развития можно поделить на конституциональные, церебрально-органические, соматогенные и психогенные. Но нельзя забывать, что причины и механизмы формирования ЗПР часто носят смешанный характер, а форм их синдромологического проявления может быть достаточно много.

Задержка психического развития с церебрастеническим синдромом: Среди возможных причин возникновения такого нарушения отмечают негрубые отклонения течения беременности и родов, частые или тяжелые истощающие заболевания, черепно-мозговые травмы в первые годы жизни ребенка. Нередко выявляются неблагоприятные внутрисемейные отношения.

Темп и характер раннего психомоторного развития у таких людей заметно не нарушен, может регистрироваться позднее формирование фразовой речи (2,5 - 3 года).В дошкольном возрасте дети бывают излишне раздражительны, обидчивы, конфликтны, часто избегают подготовительных занятий к школе, предпочитают подвижные, малосодержательные игры, плохо запоминают стихи. В начальных классах школы отмечается несостоятельность в овладении навыками чтения, письма, счета. Снижен объем внимания и его концентрация. Работоспособность колеблется в течение дня, снижаясь к его концу (при этом могут быть жалобы на слабость, головокружение, головные боли).

Соматическое обследование обычно не выявляет существенной патологии. Неврологическое исследование обнаруживает дисфункции вегетативной нервной системы, иногда рассеянную микросимптоматику очагового характера.

С помощью электроэнцефалограммы можно выявить диффузные изменения биоэлектрической активности, дисфункция срединных структур головного мозга и отдельные негрубые локальные изменения в разных отделах коры головного мозга.

Психологическое исследование выявляет выраженные черты церебрастенического синдрома. Для таких детей характерна быстрая истощаемость произвольного внимания, утомляемость, неспособность к длительному психологическому напряжению. Обнаруживаются негрубые нарушения восприятия: элементы пальцевой агнозии, расстройства дермолексии, затруднения в дифференцировании некоторых акустически близких речевых звуков, иногда возникают затруднения в узнавании заштрихованных и зашумленных фигур, деформированных контурных изображений.

Как правило, отмечают также снижение объема зрительной и слуховой памяти, уменьшение скорости запоминания информации, иногда встречается явление амнезии слов при назывании и в потоке спонтанной речи.

Обследование выявляет недоразвитие навыков анализа пространственных отношений и конструктивного мышления. Наблюдается ослабление топографической памяти. Выявляются трудности в понимании предложных и флективных оборотов речи.

Дети данной категории обнаруживают также признаки нарушения процессов "рядообразования", им трудно дается запоминание последовательности движений, действий, графических изображений, ритмического рисунка. Они плохо запоминают времена года, дни недели, месяцы, с трудом заучивают даже короткие четверостишья.

Способность к отвлеченному мышлению развита относительно неплохо. Дети достаточно точно ориентируются в бытовых ситуациях, правильно оценивают человеческие отношения, улавливают шутку, скрытый смысл, понимают мораль сказок и басен.

Проводя операции классификации и группировки, сравнения предметов и явлений, дети нередко нуждаются в помощи, которую удачно используют.

Для таких детей характерна дисграфия, дислексия, дискалькулия полиморфного характера, так как высшие психические функции, лежащие в основе усвоения школьных навыков у них отстают в развитии.

Психофизический инфантилизм

Выделяют три варианта ЗПР по типу психофизического инфантилизма:

• гармонический психофизический инфантилизм

  В качестве причин указывают наследственные факторы и истощающие заболевания в период раннего детства.

  В дошкольном возрасте такие дети как правило не вызывают беспокойства. Они общительны, доброжелательны, приветливы, отличаются непосредственными яркими и выразительными эмоциями, достаточно активны и инициативны в играх. Охотно общаются с детьми и взрослыми, пользуются их расположением. Однако в школе такие дети отстают в учебе, так как не воспринимают школьную ситуацию всерьез, обращают все в игру.

  Клиническое и психологическое обследование показывает, что по физическим показателям такие дети отстают от сверстников на 2-3 года. У них хрупкое телосложение, пропорции тела как у дошкольников. Движения плавные и изящные, мимика яркая, выразительная, неустойчивая. Речь правильная, словарный запас достаточный, нередки словесные штампы взрослого человека. Такие дети наивны и непосредственны в поступках и суждениях. Психологически неспособны выполнять школьные требования в силу незрелости эмоционально-волевой сферы. Существенных нарушений внимания, гнозиса, памяти не наблюдается. Такие дети проявляют яркое воображение и фантазию, точно и быстро ориентируются в бытовых ситуациях. Способность к отвлеченному мышлению обычно развита достаточно.

• дисгармонический психофизический инфантилизм

  Может встречаться при негрубом повреждении головного мозга на ранних стадиях развития. В клинической картине у таких детей, кроме отставания в физическом развитии (наблюдается лишь у части из них) и замедления личностного созревания, наблюдаются черты церебрастенического синдрома. Такие дети плохо переносят длительное интеллектуальное напряжение, обнаруживая при утомлении либо повышенную переключаемость внимания, либо его патологическую инертность. Объем кратковременной памяти и способности к длительному удержанию информации снижены. Характерно недоразвитие способности к анализу пространственных отношений, конструктивному праксису, операциям последовательных действий разного уровня сложности. С операциями классификации, сравнения, анализа переносного смысла такие дети справляются как правило с трудом, используя помощь. Логопедическое обследование выявляет наличае дисграфии, дислексии, дискалькулии. Черты детской непосредственности, наивности в поступках и суждениях сочетаются с аффективной неустойчивостью, конфликтностью, драчливостью; дети как правило эгоцентричны, лишены самокритичности, почти не имеют друзей. Динамика развития менее благоприятна, чем при гармоническом психофизическом инфантилизме.

• психофизический инфантилизм при эндокринной недостаточности

  Такие дети отстают в темпе физического развития и отличаются диспластичностью телосложения. Движения их часто неловки и неуклюжи, нарушена координация и последовательность движений. Несмотря на это, дети стремятся к общению, принимают участие в общих мероприятиях, переживая в глубине души свою "неполноценность". Они отличаются повышенной внушаемостью, привязаны к близким людям, ранимы, пугливы, робки, склонны к ворчливости, хвастливости, резонерству. Им свойственно медленное включение в работу, повышенная отвлекаемость, отсутствие инициативы, гибкости и яркости воображения. Темп психической деятельности замедлен. Все это может служить источником затруднений при обучении в школе.

  Дети плохо оценивают межличностные отношения, не всегда понимают шутки, медленно на них реагируют, в то же время используют словесные штампы взрослых, склонны к нравоучениям, что выявляет своеобразную наивность их суждений.

Задержка психического развития при детском церебральном параличе (ДЦП)

При наличии ДЦП отклонения в психическом развитии младенцев регистрируются с первых недель жизни. Часто у них отсутствуют или чрезмерно усилены врожденные безусловные рефлексы. После 3 месяцев могут оставаться врожденные оральные автоматизмы и синкинезии. Зрительное и слуховое сосредоточение появляется позднее 2-х месяцев. На звуковые раздражители дети либо не реагируют, либо реакции носят защитный характер. Снижена способность к фиксации взора на движущемся предмете. С отставанием на 1-2 месяца появляется улыбка. С 3 месяцев выявляются нарушения в строении артикуляторного аппарата, отклонения в процессах голосообразования и движения.

Двигательные нарушения наряду с расстройством тактильных и мышечно-суставных ощущений затрудняют ребенку получение информации о форме предметов, их величине, особенностях материала, из которого они сделаны. Большая часть детей с ДЦП имеет различные нарушения зрения и слуха. У всех детей, пораженных ДЦП, выявляют черты церебрастенического синдрома, нарушение функций произвольного внимания, памяти, эмоциональная лабильность и недостаточная дифференцированность эмоций, обеднение мотивационной сферы. Задерживается развитие пространственных представлений, медленно накапливается запас сведений об окружающем мире в силу относительной изолированности на ранних этапах онтогенеза.

При спастической и гемипаретической формах ДЦП примерно 1\3 детей страдает умственным недоразвитием, у остальных регистрируется задержка психического развития (главным образом за счет недоразвития навыков анализа пространственных отношений и конструктивного мышления). В силу оптико-пространственной недостаточности при обучении выявляются дисграфия, дислексия, дискалькулия. Способность к абстрактно-логическому мышлению может развиваться в достаточной степени. Дети часто сенситивны, впечатлительны.

При гиперкинетической форме ДЦП у детей наблюдается снижение остроты слуха и отставание в развитии навыков абстрактно-логического мышления в то время как конкретно-действенное мышление развивается у них в достаточной степени. Часто они недостаточно критичны к своему поведению, нередко бестактны, не учитывают тонких ситуативных моментов в межличностных отношениях. У таких детей могут быть замедлены мыслительные операции. Бывает, что они двигательно расторможены, назойливы, аффективны, неустойчивы, эгоцентричны.

У детей с ДЦП при ухудшении соматического состояния нередки неврозоподобные проявления и депрессии с переживаниями неопределенности своего будущего. Часто наблюдаются страхи, связанные с перемещениями в пространстве.

Задержка психического развития при общем недоразвитии речи

Своеобразная задержка психического развития наблюдается у детей с моторной (экспрессивной) аномалией. Мыслительные операции на конкретно-действенном и наглядно-образном уровне обычно реализуются достаточно успешно. В то же время у таких детей регистрируются многообразные расстройства языковых операций: извращение звуковой и слоговой структуры слов, разнообразные аграмматизмы, бедность словаря, чрезмерное сужение или расширение значения употребляемых слов, разорванность высказываний, свертывание повествований и т. д. Формирование абстрактно-логического мышления из-за тяжелых языковых нарушений отстает в развитии, что порождает затруднения в общении со сверстниками, затягивает этапы школьного обучения. Подробно смотри в разделе "Нарушения речи".

Задержка психического развития при тяжелых нарушениях слуха

Задержка психического развития у глухих детей касается главным образом словесно-логического мышления, в то время как невербальные функции интеллекта развиваются, как правило, в обычные сроки. Первые усвоенные глухими детьми слова обладают чрезмерно широким смыслом и долго не приобретают значимости как средство общения. Только в течение первых лет обучения идет процесс увеличения словаря с постепенным сужением и уточнением значений слов. Однако еще длительное время дети испытывают затруднения в использовании слов в разных контекстах. Предметные обозначения для них существеннее, чем более обобщенные, а понимание принадлежности одного и того же объекта или явления к разноаспектным обобщениям представляет для глухих значительную трудность. Все это затрудняет процесс перехода перцептивных действий в понятийные операции.

К подростковому периоду жизни у глухих детей часто наблюдаются реакции, обусловленные переживанием своего дефекта, ипохондрические жалобы, но могут проявляться и наоборот, завышенная самооценка, черты инфантилизма, наивности, повышенной внушаемости и недостаточной самостоятельности. При глухоте, вызванной органическим поражением головного мозга, возможны выраженные симптомы церебрастенического синдрома. Подробно смотри в разделе "Глухие и слабослышащие".

Задержка психического развития при тяжелых нарушениях зрения

В младенческом возрасте вследствие слепоты дети отстают в формировании общей моторики. Ограничение двигательной активности приводит к замедленному формированию пространственных представлений, развитию конструктивного мышления, наблюдается своеобразие речи и вербального мышления. Дети могут обладать богатым словарным запасом, копируя речь взрослых людей, но при этом слова часто лишены конкретного содержания. Рассуждения нередко схоластичны, употребление понятий неадекватно. Такая задержка психического развития часто осложняется характерологическими особенностями и невротическими реакциями. Гиперопека с раннего возраста приводит к повышенной внушаемости, зависимости от мнения окружающих. В то же время часто обнаруживается обидчивость, замкнутость, чувство собственной ущербности, капризность, эгоистичность, склонность к самоанализу, патологическое фантазирование, тревожная мнительность. В некоторых случаях отмечаются опасение новых ситуаций, склонность к соблюдению жесткого порядка, доходящего до педантизма. Неудачи нередко вызывают невротические реакции и провоцируют патологическое формирование личности по истерическому, ипохондрическому и депрессивно-аутистическому типу. Подробно смотри в разделе "Слепые и слабовидящие".